Le cancer de la thyroïde, s'il reste relativement rare, est de plus en plus souvent diagnostiqué. Il est plus fréquemment observé chez les femmes autour de l'âge de la ménopause. Dans plus de 90 % des cas, le cancer de la thyroïde se soigne bien, mais il impose de prendre des hormones thyroïdiennes pour le restant de sa vie. Il existe également des formes héréditaires de la maladie. Dans certains cas, un suivi médical participe à la prévention de cette affection.

Points-clés

Relativement rare il y a une trentaine d'années, le cancer de la thyroïde est l'un des cancers dont la fréquence augmente de manière significative chaque année dans l'ensemble des pays industrialisés, et ce, tant chez l'homme que chez la femme. En France, environ 8 600 nouveaux cas sont identifiés chaque année, dont 75 % chez des femmes. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 50 ans.

La maladie peut apparaître suite à l'exposition de la thyroïde à des radiations ionisantes, en présence d'une autre maladie de la thyroïde ou encore à cause d’une prédisposition familiale.

Il n'existe pas de test systématique de dépistage du cancer de la thyroïde, ni de mesures de prévention spécifiques.

D’abord asymptomatique, le cancer de la thyroïde se manifeste ensuite par un nodule, une voix rauque, des difficultés pour avaler ou encore des douleurs dans le cou.

Le diagnostic d’un cancer de la thyroïde se fait généralement soit à la suite de symptômes ressentis par le patient, soit lors d'un examen de contrôle pour une autre maladie de la thyroïde.

Cancer de la thyroïde : définition

La glande thyroïde est située à la base du cou, sous la peau. Elle est constituée de deux lobes, de part et d'autre du larynx. Elle sécrète des hormones dont le rôle principal est de réguler le métabolisme du corps (la façon dont il utilise les éléments fournis par l'alimentation et la respiration). Ces hormones jouent un rôle important dans la croissance osseuse, le développement mental et la transformation des graisses et des sucres. Elles augmentent aussi la consommation d'oxygène par les tissus.

On parle de cancer de la thyroïde lorsque des cellules cancéreuses apparaissent dans cette glande. Selon le type de cellules concernées, il existe trois formes de la maladie, de gravité variable :

Représentant environ 90 % des cas, ils sont issus des cellules dites « folliculaires », qui sécrètent le précurseur des hormones thyroïdiennes, la thyroglobuline. Ces cancers folliculaires peuvent être :

- « papillaires » (80 % des patients),
- « vésiculaires » (10 % des cas),
- de formes rares (cancer peu différencié ou avec invasion massive des vaisseaux sanguins, par exemple).

Cette forme de la maladie se soigne bien.

Ils sont surtout diagnostiqués chez les personnes âgées, en particulier les femmes qui ont un goitre non traité (une augmentation du volume de la thyroïde). Cette forme de la maladie est grave, son traitement est une urgence médicale et le taux de survie des patients est faible (environ 8 % trois ans après le diagnostic).

Également appelés « cancers à cellules C », ils sont issus des cellules médullaires. Très souvent, ils sont liés à une prédisposition familiale, voire héréditaires (transmission des parents aux enfants, dans 25 % des cas). Ils révèlent aussi une prédisposition génétique à certains cancers, appelée « néoplasie endocrinienne multiple de type 2 » ou « NEM 2 » (voir ci-dessous).

Lorsque la maladie se développe sous cette forme, les soins sont également efficaces.

La néoplasie endocrinienne multiple de type 2, ou « NEM 2 », est une forme héréditaire de cancer affectant diverses glandes endocrines (qui sécrètent des hormones). Elle est due à la présence de mutations sur un gène appelé « RET ». On en distingue trois types :

- La NEM 2A (ou « syndrome de Sipple ») représente 60 % des cas de NEM 2. Elle favorise la survenue d’un cancer des glandes surrénales et un fonctionnement excessif des glandes parathyroïdes (qui régulent le taux de calcium dans le sang).
- La NEM 2B (ou « syndrome de Gorlin ») équivaut à 5 % des cas de NEM 2. Elle favorise le développement de cellules cancéreuses dans les glandes surrénales.
- Le cancer médullaire de la thyroïde isolé familial (ou « syndrome de Farndon ») représente 35 % des NEM 2.

Quelle que soit sa forme, la NEM 2 augmente aussi le risque de cancer médullaire de la thyroïde.

Fréquence, causes, facteurs de risque et dépistage de la maladie

En France, environ 8 600 nouveaux cas de cancer de la thyroïde sont diagnostiqués chaque année, dont 75 % chez des femmes. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 50 ans.

Relativement rare il y a une trentaine d'années, cette maladie est l'un des cancers dont la fréquence augmente de manière significative tous les ans, tant chez l'homme que chez la femme, dans l'ensemble des pays industrialisés.
En France, entre 1995 et 2005, le nombre de nouveaux cas recensés a augmenté de 83% par an chez les hommes, et de 81% par an chez les femmes.

Cette forte augmentation a soulevé la question d'un éventuel lien avec la catastrophe nucléaire de Tchernobyl (1986). Des études épidémiologiques ont été menées, qui ont abouti aux conclusions suivantes :

- L'augmentation du nombre de cancers de la thyroïde est déjà mesurable à partir de 1982, voire avant cette date, donc avant les événements de Tchernobyl.
- Grâce aux progrès médicaux, ces cancers sont identifiés de plus en plus tôt dans l'évolution de la maladie (la taille moyenne des tumeurs, au moment où elles sont localisées, a fortement diminué).

Aujourd'hui, les scientifiques pensent donc que la hausse de la fréquence de cette affection est plutôt liée à un meilleur diagnostic. Cet accroissement semble par ailleurs se ralentir depuis quelques années, les méthodes de diagnostic ayant cessé d'évoluer. Néanmoins, une question demeure : le nombre de cancers de la thyroïde de grande taille, au moment où ils sont identifiés, a également augmenté. Or, ceux-ci auraient déjà pu être diagnostiqués il y a 30 ans (ils ne sont donc pas liés à l'amélioration des méthodes utilisées). Des études sont en cours pour essayer de comprendre ce dernier point.

Mis à part pour les formes familiales ou héréditaires, les raisons qui conditionnent l'apparition d'un cancer de la thyroïde ne sont pas connues.

Toutefois, certains facteurs de risque ont été mis en évidence, à savoir :

- l'exposition de la thyroïde à des radiations ionisantes, en particulier pendant l'enfance (radiothérapie anticancéreuse de la tête et du cou, exposition à des substances radioactives...) ;
- la présence d'une autre maladie de la thyroïde comme un goitre ou un nodule, lorsque cette maladie n'est pas prise en charge médicalement ;
une prédisposition familiale comme la NEM 2 ou la polypose familiale adénomateuse.

Par ailleurs, il n'existe malheureusement pas de test systématique de dépistage du cancer de la thyroïde. Dans 25 % des cas, le diagnostic est fait à l'occasion du suivi d'autres maladies de la thyroïde.

Les symptômes du cancer de la thyroïde

Pendant les premiers mois de la maladie, celle-ci passe inaperçue. Lorsqu'elle devient symptomatique, elle peut provoquer un nodule thyroïdien (masse palpable ou visible à la base du cou). Néanmoins, 95 % de ces nodules ne sont pas dus à un cancer. Ils doivent toutefois être régulièrement suivis par un médecin, en particulier chez les hommes, pour lesquels le risque de nodule cancéreux est plus élevé. Ainsi, un changement dans le volume, la consistance ou la sensibilité d'une masse de ce type impose une consultation médicale rapide. D’autres symptômes sont aussi possibles, à savoir :

- l'apparition d'une voix rauque ;
- des difficultés pour avaler ou pour respirer ;
des douleurs dans le cou ou la gorge ;
des ganglions lymphatiques gonflés à la base du cou.

L’évolution de la maladie

Lorsque le cancer de la thyroïde est invasif et en l'absence de traitement, les cellules cancéreuses vont progressivement envahir la glande et les organes voisins. Elles gagnent ensuite, via la circulation de la lymphe, les ganglions lymphatiques qui drainent cette région du corps. Puis, sans traitement, ces cellules migrent dans la circulation sanguine pour s'installer et se multiplier dans le foie, les os, etc. Ces tumeurs secondaires sont appelées « métastases ».

En fonction des résultats des examens complémentaires, le médecin peut déterminer le stade d'évolution d'un cancer de la thyroïde (ce qui conditionne son pronostic et son traitement). Pour cela, il utilise une **classification dite « TNM 7 »**, qui prend en compte les aspects de la tumeur, la présence éventuelle de cellules cancéreuses dans les ganglions, et l'existence éventuelle de métastases. En fonction du résultat de cette classification, le cancer est dit « de stade I, II, III ou IV ». Les décisions en terme de traitement varient également selon l'âge du patient (inférieur ou supérieur à 45 ans).

Aujourd'hui, en France, le taux de survie cinq ans après le diagnostic d'un cancer de la thyroïde (à l'exception des formes anaplasiques) est de 94 % (95 % pour les cancers folliculaires, 85 % pour les cancers médullaires).

Les mesures de prévention possibles

Il n'existe pas de gestes de prévention spécifiques du cancer de la thyroïde. Dans les formes héréditaires, la présence de mutations sur le gène RET peut amener le médecin à pratiquer une enquête familiale, pour identifier les membres de la famille du patient qui portent ces mutations. Si celles-ci sont observées chez des enfants de moins de 15 ans, l'équipe médicale peut envisager de leur retirer la thyroïde, afin de prévenir les complications. Cette décision est discutée au sein de l'équipe thérapeutique, et avec la famille atteinte.
Parce que les goitres et autres maladies thyroïdiennes non traitées augmentent le risque de développer un cancer de la thyroïde, les personnes qui souffrent de ces maladies doivent aussi bénéficier d'un suivi médical régulier.

Les différentes étapes du diagnostic

Le diagnostic des cancers de la thyroïde se fait généralement soit à la suite de symptômes ressentis par le patient, soit lors d'un examen de contrôle pour une autre maladie touchant cette glande. Lorsque le médecin suspecte la présence d'un cancer, il peut faire pratiquer divers examens complémentaires pour confirmer son diagnostic, à savoir :

- une échographie du cou et de la thyroïde ;
- une prise de sang pour mesurer les hormones thyroïdiennes et la thyréostimuline, ou « TSH » (hormone sécrétée par le cerveau, qui contrôle l'activité de la thyroïde) ;
- une cytoponction (prélèvement de cellules dans la glande à l'aide d'une aiguille, pour examen au microscope, afin d’établir le diagnostic définitif et précis du cancer) ;
- parfois, une scintigraphie (sorte de radiographie effectuée après avoir administré au patient de l'iode radioactif, qui marque les cellules de la thyroïde).

Lors d'une suspicion de cancer médullaire, d'autres examens complémentaires peuvent être indiqués :

- un scanner (tomodensitométrie), pour repérer d'éventuels autres cancers ;
- des examens génétiques, afin de dépister une possible forme héréditaire ;
- la mesure d'une protéine sécrétée par les cellules cancéreuses, l'antigène carcino-embryonnaire (ACE).

Les traitements existants

Le traitement du cancer de la thyroïde a pour objectif la guérison du patient, l'amélioration de sa qualité de vie et la prévention des complications.

Il fait appel à la chirurgie (pour enlever tout ou partie de la thyroïde) et à l'irathérapie, une forme de radiothérapie (rayons ionisants) agissant directement dans les cellules de la glande. Rarement, un traitement par radiothérapie externe est également administré. Des thérapies ciblées (destinées à freiner la prolifération des cellules cancéreuses) sont aussi à l'étude dans le cadre d’essais cliniques.

Comme pour les autres cancers, le traitement repose sur un ensemble de protocoles codifiés, qui sont adaptés aux particularités du patient. Il est administré dans des centres de lutte contre la maladie, accrédités par l'Institut national du cancer (INCa). De plus, les formes médullaires et anaplasiques, ainsi que les formes folliculaires résistantes aux traitements, sont prises en charge par des établissements spécialisés dans le traitement des cancers rares.

La chirurgie dans le traitement du cancer de la thyroïde

Le traitement des cancers de la thyroïde consiste d'abord à retirer la glande. Cette intervention peut se faire en deux étapes :

- On effectue l'ablation d'un premier lobe pour examen microscopique (et pour déterminer le stade d'évolution de la tumeur).
- En fonction du résultat, on réalise l'ablation du deuxième lobe.

Ces deux étapes peuvent avoir lieu lors d'une seule intervention (la thyroïde est examinée pendant l'opération) ou lors de deux opérations successives. Si la tumeur est petite et située au centre de l'un des deux lobes, le chirurgien peut décider de laisser l'autre en place. Lorsque les ganglions lymphatiques voisins sont atteints, le chirurgien les retire (curage ganglionnaire).

L'ablation de la totalité de la thyroïde impose au patient de prendre des hormones thyroïdiennes toute sa vie. La posologie de ce traitement est fonction du stade d'évolution et du risque de rechute.

Elles peuvent être de plusieurs ordres, à savoir :

- une irritation transitoire ou des dommages des nerfs qui innervent les cordes vocales, d'un ou des deux côtés de la gorge, se traduisant par des problèmes de voix ;
- des douleurs au niveau du cou ;
- un fonctionnement insuffisant des glandes parathyroïdes, entraînant une concentration sanguine de calcium insuffisante. En effet, les quatre parathyroïdes, situées sur la thyroïde, doivent être séparées de celle-ci et laissées en place pendant l'intervention chirurgicale, mais ce n'est pas toujours possible.

Si le cancer est découvert pendant la grossesse, l'ablation de la glande est possible pendant le deuxième trimestre, ou après l'accouchement. Ne plus avoir de thyroïde n'empêche pas d'avoir un enfant : il suffit d'adapter la posologie des hormones prescrites aux besoins de la mère (qui sont augmentés pendant la grossesse).

L’irathérapie et ses indications

L'irathérapie (également appelée « radiothérapie interne vectorisée par l'iode 131 ») est pratiquée après la chirurgie :

- si le médecin estime que des cellules cancéreuses ont pu rester dans le corps et que le risque de rechute est élevé ;
- si la présence de métastases est suspectée ou confirmée.

L'irathérapie consiste à administrer au patient de l'iode 131 (radioactif), par la bouche ou par injection. Ce traitement est précédé par la prise de médicaments destinés à augmenter fortement le taux de TSH (thyréostimuline) dans le sang. Si des cellules de la thyroïde sont restées dans le corps, la TSH les stimule et les pousse à accumuler l'iode radioactif administré. Les éventuelles cellules thyroïdiennes restantes concentrent ainsi la radioactivité, ce qui les détruit.

Selon la dose d'iode administrée, le patient peut être contraint de rester isolé dans une chambre d'hôpital spécialement équipée pour bloquer les radiations, pendant 2 à 5 jours. Au bout de 5 jours, la radioactivité a fortement diminué, et le patient peut sortir. Dans certains cas, l'isolement du patient n'est pas nécessaire. Il suffit qu'il évite les contacts prolongés avec les femmes enceintes et les enfants de moins de 15 ans, pendant une durée qui dépend de la dose d'iode administrée. Si le patient est une femme en âge de procréer, celle-ci devra utiliser des mesures de contraception efficaces pendant l'irathérapie, et tout au long des 6 mois qui suivent la fin de ce traitement.

Après une irathérapie, le médecin fait réaliser une scintigraphie. Cet examen permet de visualiser les cellules thyroïdiennes radioactives, qu'elles soient autour du site où se trouvait la thyroïde, ou au sein d'éventuelles métastases.

L'irathérapie présente plusieurs effets indésirables possibles, à savoir :

- des nausées,
- des difficultés à digérer,
- une inflammation des glandes salivaires,
- une sécheresse de la bouche et des yeux,
- des troubles du goût et de l'odorat,
- des douleurs au niveau du cou.

La radiothérapie en cas de cancer de la thyroïde

Dans le cadre du traitement des cancers de la thyroïde, la radiothérapie externe (rayons ionisants projetés à travers la peau du cou) n'est que rarement utilisée. Elle concerne les formes graves folliculaires et médullaires, ou le cancer anaplasique, en association avec une chimiothérapie. Elle se déroule habituellement sous la forme de cycles de 5 séances quotidiennes par semaine, pendant 5 à 7 semaines.

Après le traitement

Les personnes qui ont subi un traitement contre un cancer de la thyroïde font l'objet d'un suivi médical rapproché, afin de dépister rapidement d'éventuelles rechutes.

Ce suivi consiste en :

- un examen clinique ;
- des examens d'imagerie médicale (échographie du cou, parfois scintigraphie) ;
- des prises de sang pour mesurer les concentrations sanguines d'hormones thyroïdiennes, de TSH ou de thyroglobuline et de ses anticorps (voir ci-dessous).

Les consultations de suivi ont lieu à trois, six et douze mois après la fin du traitement. Puis, si tout va bien, elles sont programmées tous les ans pendant au moins dix ans (voire toute la vie, pour les cancers médullaires liés à une prédisposition génétique).

Chez les personnes qui reçoivent des hormones thyroïdiennes à haute dose, des examens réguliers sont pratiqués pour dépister une éventuelle ostéoporose (chez les femmes ménopausées), ou des troubles du rythme cardiaque (chez les personnes âgées).

La thyroglobuline est une protéine fabriquée par les cellules folliculaires de la thyroïde. Elle sert de précurseur aux hormones thyroïdiennes. Lors d’un cancer folliculaire, les cellules cancéreuses produisent de grandes quantités de thyroglobuline, qui se retrouvent dans le sang.

Le suivi de la concentration sanguine de thyroglobuline permet de dépister la présence de cellules folliculaires qui seraient restées dans le corps malgré le traitement. Normalement, cette concentration diminue progressivement, jusqu'à devenir indétectable.

Pour être encore plus certain de la disparition des cellules folliculaires, le médecin fait aussi mesurer les anticorps de la thyroglobuline. Ceux-ci sont produits par le système immunitaire en présence de thyroglobuline, même lorsque celle-ci est en quantité infinitésimale. Si le traitement a été efficace, la concentration sanguine de ces anticorps va diminuer tout au long de la première année de suivi, puis ils disparaissent complètement au bout de deux à trois ans.

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